இம்யூன் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா (ITP) என்பது இரத்தக் கோளாறு ஆகும், இது பிளேட்லெட்டுகளின் நோயெதிர்ப்பு-மத்தியஸ்த அழிவின் விளைவாக குறைந்த பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த தலைப்புக் கிளஸ்டர் ITP இன் நோயியல் இயற்பியல், நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சையை ஆராயும், அத்துடன் ஹீமாடோபாதாலஜி மற்றும் நோயியலில் அதன் தாக்கங்கள்.
ITP இன் நோய்க்குறியியல்
ITP முதன்மையாக ஒரு தன்னுடல் தாக்கக் கோளாறு என வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இதில் தன்னியக்க ஆன்டிபாடிகள் பிளேட்லெட் மேற்பரப்பு ஆன்டிஜென்களை குறிவைக்கின்றன, இது ரெட்டிகுலோஎண்டோதெலியல் அமைப்பால் அவற்றின் முன்கூட்டிய அழிவுக்கு வழிவகுக்கிறது. பிளேட்லெட் அழிவின் பொறிமுறையானது மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரலில் உள்ள மேக்ரோபேஜ்களால் ஆப்சோனைசேஷன், பாகோசைடோசிஸ் மற்றும் சிதைவை உள்ளடக்கியது, இதன் விளைவாக பிளேட்லெட் ஆயுட்காலம் குறைகிறது மற்றும் அடுத்தடுத்த த்ரோம்போசைட்டோபீனியா.
ஆன்டிபாடி-மத்தியஸ்த அழிவுக்கு கூடுதலாக, மெகாகாரியோசைட் செயலிழப்பு காரணமாக எலும்பு மஜ்ஜையில் பிளேட்லெட்டுகளின் உற்பத்தி குறைபாடு ITP இல் குறைந்த பிளேட்லெட் எண்ணிக்கைக்கு பங்களிக்கிறது. பிளேட்லெட் உற்பத்தியின் முக்கிய சீராக்கியான த்ரோம்போபொய்டின் (TPO), பிளேட்லெட் அளவைக் குறைக்கும் முயற்சியில் அடிக்கடி உயர்த்தப்படுகிறது, ஆனால் உற்பத்தி உடலின் தேவைகளைப் பூர்த்தி செய்ய போதுமானதாக இல்லை.
ITP நோய் கண்டறிதல்
ITP நோயறிதல் மருத்துவ வரலாறு, உடல் பரிசோதனை மற்றும் ஆய்வக சோதனைகள் ஆகியவற்றின் விரிவான மதிப்பீட்டை உள்ளடக்கியது. குறைந்த பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை காரணமாக சிராய்ப்புண், பெட்டீசியா மற்றும் மியூகோசல் இரத்தப்போக்கு போன்ற அறிகுறிகளுடன் நோயாளிகள் பொதுவாக உள்ளனர். ஆய்வக சோதனைகள் எலும்பு மஜ்ஜையில் சாதாரண அல்லது அதிகரித்த மெகாகாரியோசைட் எண்ணிக்கையுடன் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவை வெளிப்படுத்துகின்றன, த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் பிற காரணங்களை நிராகரிக்கின்றன.
மேலும், பிளேட்லெட் ஆன்டிபாடி கண்டறிதல் சோதனை அல்லது ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி போன்ற குறிப்பிட்ட மதிப்பீடுகள் மூலம் கண்டறியப்பட்ட ஆன்டி-பிளேட்லெட் ஆன்டிபாடிகளின் இருப்பு, ஐடிபி நோயறிதலை ஆதரிக்கிறது. இருப்பினும், இந்த ஆன்டிபாடிகள் இல்லாதது நோயறிதலை விலக்கவில்லை, ஏனெனில் சில சந்தர்ப்பங்களில் ஆன்டிபாடி-சுயாதீனமான பிளேட்லெட் அழிவை நிரூபிக்கலாம்.
ITP சிகிச்சை
ITP இன் மேலாண்மை இரத்தப்போக்கு அத்தியாயங்களைத் தடுப்பதையும் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையை மேம்படுத்துவதையும் நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. நோயெதிர்ப்பு-மத்தியஸ்த பிளேட்லெட் அழிவை அடக்குவதற்கு ஆரம்பகால சிகிச்சையானது பெரும்பாலும் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை உள்ளடக்கியது. கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை எதிர்க்கும் சந்தர்ப்பங்களில், ரிட்டுக்சிமாப் அல்லது அசாதியோபிரைன் போன்ற பிற நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு முகவர்கள் நோயெதிர்ப்பு மறுமொழியை மாற்றியமைக்க கருதப்படலாம்.
இரத்தப்போக்கு அதிக ஆபத்தில் உள்ள நோயாளிகளுக்கு அல்லது பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையை விரைவாக உயர்த்த வேண்டிய நோயாளிகளுக்கு, நரம்பு வழியாக இம்யூனோகுளோபுலின் (IVIG) அல்லது ஆன்டி-டி இம்யூனோகுளோபுலின் தற்காலிகமாக பிளேட்லெட் அளவை அதிகரிக்க நிர்வகிக்கப்படும். மேலும், எல்ட்ரோம்போபாக் மற்றும் ரோமிப்ளோஸ்டிம் போன்ற த்ரோம்போபொய்டின் ஏற்பி அகோனிஸ்டுகளின் பயன்பாடு, ITP இன் பயனற்ற நிலைகளில் பிளேட்லெட் உற்பத்தியைத் தூண்டுவதில் செயல்திறனைக் காட்டியுள்ளது.
ஹீமாடோபாதாலஜி மற்றும் நோயியல் தாக்கங்கள்
ITP நோயாளிகளைக் கண்டறிதல் மற்றும் கண்காணிப்பதில் ஹீமாடோபாதாலஜிஸ்டுகள் முக்கியப் பங்கு வகிக்கின்றனர். எலும்பு மஜ்ஜை பரிசோதனைகள் மெகாகாரியோசைட் உருவவியல் மற்றும் அளவை மதிப்பிடுவதில் பயனுள்ளதாக இருக்கும், இது த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் பிற காரணங்களிலிருந்து ITP ஐ வேறுபடுத்த உதவுகிறது.
மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரலில் நோயியல் மாற்றங்களைக் கண்டறிவதன் மூலம் ITP இன் அடிப்படை வழிமுறைகளைப் புரிந்துகொள்வதில் நோயியல் வல்லுநர்கள் பங்களிக்கின்றனர், அங்கு ஒப்சோனைஸ் செய்யப்பட்ட பிளேட்லெட்டுகள் அகற்றப்படுகின்றன. கூடுதலாக, பிளேட்லெட் எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறிதல் மற்றும் நோயெதிர்ப்பு சிக்கலான படிவுகளின் தன்மை ஆகியவை ITP இன் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் பற்றிய மதிப்புமிக்க நுண்ணறிவுகளை வழங்குகின்றன.